
心肌病涉及心肌的异常增厚或减弱,逐渐削弱心脏的有效泵血能力。

心肌病:一种心肌本身的疾病
大多数心脏问题其实是「管道」(冠状动脉)或瓣膜的问题。心肌病不同:它是心肌本身的疾病,心肌变得过度扩张而无力、过度增厚,或过度僵硬,无法正常泵血。
它是一个统称,涵盖几种截然不同的情况,有些为遗传,有些则因感染、妊娠、化疗、酒精或严重应激而后天获得。谱系很宽——许多人是偶然被发现、几十年安然无恙,而另一些人则会出现心力衰竭或危险的心律。它们的共同点是:在心肌尚未严重受损之前及早发现,会显著改变预后。
它是一个统称,涵盖几种截然不同的情况,有些为遗传,有些则因感染、妊娠、化疗、酒精或严重应激而后天获得。谱系很宽——许多人是偶然被发现、几十年安然无恙,而另一些人则会出现心力衰竭或危险的心律。它们的共同点是:在心肌尚未严重受损之前及早发现,会显著改变预后。
主要类型及其区别
类型很重要,因为它决定了治疗、突发心律问题的风险,以及亲属是否需要筛查。
- 扩张型(DCM)——主泵血腔扩张并变弱。最常见的类型,常为遗传,有时由病毒、酒精或化疗诱发
- 肥厚型(HCM)——心肌异常增厚。最常见的遗传性心脏病,也是青年运动员猝死的主要原因之一,不过多数患者生活如常
- 限制型——心室壁变僵硬、无法正常充盈,常因淀粉样蛋白等物质浸润所致
- 致心律失常性(ARVC)——一种遗传性疾病,心肌被脂肪和瘢痕替代,产生危险的心律
- 应激性心肌病(Takotsubo)——由强烈情绪或体力应激诱发、通常可逆的突发性心肌无力
症状:从毫无感觉到当场晕倒
心肌病可以完全无症状,只在因其他原因做超声心动图或家族筛查时才被发现。出现症状时,通常反映一个吃力的泵或一种不稳定的心律。
有两种情况总是需要紧急评估:用力时晕厥或近乎晕厥,以及 50 岁前不明原因猝死的家族史。两者都不应被轻描淡写。
有两种情况总是需要紧急评估:用力时晕厥或近乎晕厥,以及 50 岁前不明原因猝死的家族史。两者都不应被轻描淡写。
- 用力时或平卧时气促,以及异常疲乏
- 踝部、下肢或腹部水肿
- 心悸,或心跳又快又有力
- 用力时晕厥——一个需要尽快看心脏科的红旗信号
- 胸部紧绷,尤其在肥厚型心肌病中

在新加坡如何诊断
超声心动图——心脏的超声检查——是首选检查,往往就能作出诊断。此后我们通常加做心脏磁共振,它能显示瘢痕并识别具体类型;加做心电图和 Holter 监测以查找心律紊乱;以及运动负荷试验。
如果病因看起来是遗传性的,基因检测以及一级亲属的筛查(心电图和超声心动图,有时加基因检测)就很重要。血液检查有助于排除甲状腺疾病、铁过载和心脏淀粉样变等可治疗的病因。这套检查在乌节路百利宫医疗中心和各重组心脏中心均可进行。
如果病因看起来是遗传性的,基因检测以及一级亲属的筛查(心电图和超声心动图,有时加基因检测)就很重要。血液检查有助于排除甲状腺疾病、铁过载和心脏淀粉样变等可治疗的病因。这套检查在乌节路百利宫医疗中心和各重组心脏中心均可进行。

治疗:保护泵功能,预防心律失常
治疗依类型而定,但目标是共通的:支持泵功能、控制症状、预防危险心律。
- 药物——扩张型心肌病使用能改善生存的四大类心衰药物;肥厚型心肌病使用 β 受体阻滞剂,并越来越多地使用心肌肌球蛋白抑制剂
- 植入式除颤器(ICD)——对高危致命性心律的患者,可在数秒内终止发作
- 心脏再同步化治疗(CRT)——一种起搏器,为无力、不同步的心脏重新协调节律
- 室间隔心肌切除术或酒精室间隔消融术——当药物不足以缓解肥厚型心肌病的梗阻时
- 心脏移植或机械泵(LVAD)——用于终末期疾病
家族筛查与好好生活
如果你的心肌病是遗传性的,应为一级亲属——父母、兄弟姐妹、子女——提供筛查,因为早期病变可以治疗,而知情会改变关于运动和妊娠的决定。
多数控制良好的心肌病患者能工作、旅行、运动。运动建议取决于类型:肥厚型心肌病中,我们会避开竞技性、爆发性或大重量静力运动,同时鼓励规律的中等强度运动;扩张型心肌病则取决于泵功能如何。妊娠需要提前规划并有专科参与。我们从乌节路百利宫医疗中心对患者定期随访,并随病情演变调整治疗。
多数控制良好的心肌病患者能工作、旅行、运动。运动建议取决于类型:肥厚型心肌病中,我们会避开竞技性、爆发性或大重量静力运动,同时鼓励规律的中等强度运动;扩张型心肌病则取决于泵功能如何。妊娠需要提前规划并有专科参与。我们从乌节路百利宫医疗中心对患者定期随访,并随病情演变调整治疗。