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心脏

心肌病

一种心肌疾病,会使得心脏难以将血液泵送到身体的其他部位。

心肌病是一组损害心脏有效泵血功能的心肌疾病。早期评估有助于预防心力衰竭和心源性猝死。

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突出显示心肌病引起的心脏结构变化的医学插图

心肌病涉及心肌的异常增厚或减弱,逐渐削弱心脏的有效泵血能力。

心肌病:一种心肌本身的疾病

心肌病:一种心肌本身的疾病

大多数心脏问题其实是「管道」(冠状动脉)或瓣膜的问题。心肌病不同:它是心本身的疾病,心肌变得过度扩张而无力、过度增厚,或过度僵硬,无法正常泵血。

它是一个统称,涵盖几种截然不同的情况,有些为遗传,有些则因感染、妊娠、化疗、酒精或严重应激而后天获得。谱系很宽——许多人是偶然被发现、几十年安然无恙,而另一些人则会出现心力衰竭或危险的心律。它们的共同点是:在心肌尚未严重受损之前及早发现,会显著改变预后。

主要类型及其区别

类型很重要,因为它决定了治疗、突发心律问题的风险,以及亲属是否需要筛查。
  • 扩张型(DCM)——主泵血腔扩张并变弱。最常见的类型,常为遗传,有时由病毒、酒精或化疗诱发
  • 肥厚型(HCM)——心肌异常增厚。最常见的遗传性心脏病,也是青年运动员猝死的主要原因之一,不过多数患者生活如常
  • 限制型——心室壁变僵硬、无法正常充盈,常因淀粉样蛋白等物质浸润所致
  • 致心律失常性(ARVC)——一种遗传性疾病,心肌被脂肪和瘢痕替代,产生危险的心律
  • 应激性心肌病(Takotsubo)——由强烈情绪或体力应激诱发、通常可逆的突发性心肌无力

症状:从毫无感觉到当场晕倒

心肌病可以完全无症状,只在因其他原因做超声心动图或家族筛查时才被发现。出现症状时,通常反映一个吃力的泵或一种不稳定的心律。

有两种情况总是需要紧急评估:用力时晕厥或近乎晕厥,以及 50 岁前不明原因猝死的家族史。两者都不应被轻描淡写。
  • 用力时或平卧时气促,以及异常疲乏
  • 踝部、下肢或腹部水肿
  • 心悸,或心跳又快又有力
  • 用力时晕厥——一个需要尽快看心脏科的红旗信号
  • 胸部紧绷,尤其在肥厚型心肌病中
在新加坡如何诊断

在新加坡如何诊断

超声心动图——心脏的超声检查——是首选检查,往往就能作出诊断。此后我们通常加做心脏磁共振,它能显示瘢痕并识别具体类型;加做心电图和 Holter 监测以查找心律紊乱;以及运动负荷试验。

如果病因看起来是遗传性的,基因检测以及一级亲属的筛查(心电图和超声心动图,有时加基因检测)就很重要。血液检查有助于排除甲状腺疾病、铁过载和心脏淀粉样变等可治疗的病因。这套检查在乌节路百利宫医疗中心和各重组心脏中心均可进行。
治疗:保护泵功能,预防心律失常

治疗:保护泵功能,预防心律失常

治疗依类型而定,但目标是共通的:支持泵功能、控制症状、预防危险心律。
  • 药物——扩张型心肌病使用能改善生存的四大类心衰药物;肥厚型心肌病使用 β 受体阻滞剂,并越来越多地使用心肌肌球蛋白抑制剂
  • 植入式除颤器(ICD)——对高危致命性心律的患者,可在数秒内终止发作
  • 心脏再同步化治疗(CRT)——一种起搏器,为无力、不同步的心脏重新协调节律
  • 室间隔心肌切除术或酒精室间隔消融术——当药物不足以缓解肥厚型心肌病的梗阻时
  • 心脏移植或机械泵(LVAD)——用于终末期疾病

家族筛查与好好生活

如果你的心肌病是遗传性的,应为一级亲属——父母、兄弟姐妹、子女——提供筛查,因为早期病变可以治疗,而知情会改变关于运动和妊娠的决定。

多数控制良好的心肌病患者能工作、旅行、运动。运动建议取决于类型:肥厚型心肌病中,我们会避开竞技性、爆发性或大重量静力运动,同时鼓励规律的中等强度运动;扩张型心肌病则取决于泵功能如何。妊娠需要提前规划并有专科参与。我们从乌节路百利宫医疗中心对患者定期随访,并随病情演变调整治疗。

心肌病:常见问题

担心心肌病

张书咏医生在新加坡百利宫医疗中心提供专科评估与个性化管理方案。